Феохромоцитома

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитомы назначается медикаментозная терапия для снижения симптомов и купирования пароксизмальных приступов. Используются α-адреноблокаторы (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, Доксазозин в предоперационный период) и β-адреноблокаторы (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия. А-метилтирозин эффективно снижает уровень катехоламинов, но может вызывать психические расстройства и нарушения пищеварения.

Следующий этап — хирургическое вмешательство — тотальная адреналэктомия. Удаляется пораженный надпочечник с опухолью. При высоком риске экстраадреналиной локализации феохромоцитомы предпочтителен лапаротомический доступ, хотя возможно и лапароскопическое вмешательство.

Множественная эндокринная неоплазия требует резекции обоих надпочечников.

У беременных пациенток в зависимости от срока беременности проводится искусственное прерывание или кесарево сечение, затем удаление опухоли.

При злокачественной природе новообразования и наличии метастазов показана химиотерапия с использованием цитостатиков (Дакарбазин, Винкристин, Циклофосфамид).

После резекции доброкачественного новообразования артериальное давление обычно нормализуется, а другие симптомы регрессируют. Сохранение гипертензии может указывать на наличие эктопированной опухолевой ткани или неполное удаление.

Стандарта хирургического вмешательства при множественных опухолях не существует; иногда резекцию проводят в несколько этапов.

Пятилетняя выживаемость после операции по удалению доброкачественной хромаффиномы составляет 95%. Прогноз после резекции феохромобластомы менее благоприятный.

Гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию в 12% случаев. Всем пациентам после операции рекомендуется ежегодное обследование у эндокринолога.

Хирургическое вмешательство

При обнаружении феохромоцитомы, вызывающей осложнения, врач предложит лапароскопическую операцию для удаления надпочечной железы с опухолью. Оставшаяся здоровая железа компенсирует функции парного органа, и кровяное давление обычно быстро нормализуется.

В нестандартных случаях, когда вторая надпочечная железа уже удалена, хирург может рассмотреть удаление только опухоли.

Особые клинические проявления

Феохромоцитома может вызывать осложнения:

• У детей чаще всего развивается артериальная гипертония. У четверти больных фиксируются полидипсия, полиурия и судороги. Возможны замедление роста, потеря веса, потливость, рвота, тошнота и вазомоторные нарушения.
• У женщин могут наблюдаться приливы и ухудшение самочувствия. У беременных возможна имитация эклампсии и преэклампсии.
• Опухоль, расположенная рядом со стенкой мочевого пузыря, может вызывать приступы при мочеиспускании, безболезненную гематурию, повышение АД, головную боль, тошноту и сердцебиение.

Причины

В 70% случаев феохромоцитома имеет неопределенные причины. Предрасполагающими факторами считаются нерегулярный режим дня, хроническое недосыпание, стресс, метаболические нарушения и ожирение. У 20% пациентов феохромоцитома является частью синдрома множественных эндокринных неоплазий. Исследования показали, что в 10% случаев заболевание имеет семейный характер, связанный с генетическими дефектами.

Классификация

Феохромоцитомы могут располагаться как в надпочечниках, так и в других органах. Злокачественные опухоли встречаются не более чем в 10% случаев и чаще вырабатывают дофамин. По клинической классификации выделяют три группы:

1. Персистирующие — стабильное повышение артериального давления.
2. Пароксизмальные — повышение давления и другие симптомы возникают только во время приступа.
3. Нехарактерные симптомы, схожие с проявлениями других заболеваний.

Скрытые симптомы проявляются только при сильном стрессе, бессимптомные формы не диагностируются.

Симптоматика заболевания

Феохромоцитома вызывает гиперкатехоламинемию, что приводит к характерным симптомам, схожим с симпатико-адреналовым кризом. Приступы сопровождаются резким повышением АД, нарушениями работы пищеварительной, нервной и эндокринной систем. При пароксизмальной форме наблюдаются гематологические изменения.

Симптомы могут включать:

• диспепсические расстройства;
• дрожь;
• повышение температуры;
• сухость во рту;
• бледность кожи;
• нарушения сердечного ритма;
• страх и беспокойство;
• мигрень;
• боли в сердце;
• потливость.

Приступы могут возникать внезапно и длиться от 20 минут до нескольких часов. Завершение кризиса обычно сопровождается обильным мочеиспусканием. Без медицинской помощи кризы трудно устранить и могут привести к серьезным последствиям, таким как инсульт или инфаркт.

Злокачественная феохромоцитома может проявляться болями в животе и резким снижением массы тела, а также повышением уровня сахара в крови.

Прогноз

Феохромоцитома чаще всего доброкачественная, и при отсутствии хирургических осложнений вероятность излечения высока. Оба типа опухолей могут рецидивировать после операции, частота рецидивов составляет около 10%.

Долгосрочное наблюдение после операции важно для поддержания благоприятного прогноза. В редких случаях злокачественные опухоли могут иметь медленный прогресс, и участие в клинических испытаниях новых методов лечения рекомендуется. При беременности риск смерти для матери и плода увеличивается, поэтому важно обратиться в специализированный центр.

Диагностика

При подозрении на феохромоцитому необходимо обратиться к эндокринологу. Врач проведет опрос, измерит давление и назначит лабораторные исследования:

• Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона для обнаружения катехоламинов.
• Анализ мочи на катехоламины и ванилилминдальную кислоту.
• Анализы крови на сворачиваемость.
• Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами.
• Проба с гистамином.

Клинические рекомендации предупреждают о возможности ложноположительных результатов, поэтому диагноз следует подтверждать другими методами.

При положительных результатах назначается визуальная диагностика:

• Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином.
• Позитронно-эмиссионная томография для выявления метастазов.
• МРТ и КТ для визуализации опухоли.

Если в семье были случаи феохромоцитомы, назначается генетический тест.

Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом и другими состояниями.

Окончательный диагноз может быть установлен на основе наличия пароксизмов и гипертензивных кризов.

Феохромоцитома лечение

Удаление феохромоцитомы является радикальным методом лечения. Предоперационная подготовка включает стабилизацию гемодинамики с помощью препаратов (Тропафен, Фентоламин, Дибензилин). Дозировка подбирается индивидуально.

При пароксизмальной форме применяются Нифедипин, Верапамил и Дилтиазем для снижения АД и предотвращения кризов.

Для подготовки к операции важно обеспечить свободный доступ к опухоли. Для снижения гиперкатехоламинемии используется а-Метилптирозин, который может вызывать серьезные побочные эффекты.

Разные методы хирургического вмешательства могут быть использованы для удаления феохромоцитомы. В случае неудачи операции может потребоваться частичное удаление злокачественной опухоли.

Радикальное лечение феохромоцитомы часто приводит к выздоровлению, но рецидивы возможны в 8% случаев. Прогноз благоприятный при отсутствии метастазов.

Все пациенты после операции находятся под диспансерным наблюдением.