Болезнь Виллебранда: как лечить и предотвратить?

Классификация болезни Виллебранда

В зависимости от особенностей протекания заболевания выделяют несколько его типов:

1. Первый тип болезни является наиболее распространённым. Уровень фактора Виллебранда снижен, но незначительно. Это приводит к нарушению работы системы свёртывания крови, хотя и не в критической степени. Человек с таким типом заболевания обычно чувствует себя удовлетворительно. Возможны эпизоды кровотечений, которые сложно остановить, но они чаще всего возникают во время хирургических вмешательств или стоматологических процедур, а не спонтанно. У таких пациентов синяки могут появляться даже от лёгкого давления на кожу.

2. Второй тип болезни характеризуется нормальным уровнем фактора Виллебранда, но нарушенной его структурой. Под воздействием определённых провоцирующих факторов могут возникать внезапные и интенсивные кровотечения.

3. Третий тип болезни Виллебранда представляет собой наиболее тяжёлую форму патологии. У пациентов с этим типом полностью отсутствует VIII фактор свёртываемости, что приводит к микроциркуляторным кровотечениям и накоплению крови в полостях суставов.

4. Тромбоцитарный тип болезни Виллебранда требует отдельного рассмотрения. В этом случае происходит мутация гена, отвечающего за тромбоцитарный рецептор фактора Виллебранда. Это приводит к тому, что фактор, высвобождаемый из активированных тромбоцитов, не позволяет им нормально слипаться и прикрепляться к стенкам сосудов.

Приобретённая форма болезни встречается крайне редко. Она развивается не с рождения, а на фоне появления в крови аутоантител к собственным тканям. Пусковыми факторами могут стать перенесённые инфекции, стрессовые ситуации или травмы. Этот тип болезни Виллебранда чаще всего наблюдается у людей с аутоиммунными заболеваниями, онкологическими опухолями или нарушениями в работе щитовидной железы.

Врачи подчеркивают, что лечение болезни Виллебранда требует индивидуального подхода, так как проявления заболевания могут варьироваться у разных пациентов. Основной целью терапии является предотвращение кровотечений и поддержание нормального уровня фактора Виллебранда. В большинстве случаев назначаются десмопресин и препараты, содержащие фактор VIII, которые помогают повысить уровень этого белка в крови. Врачам важно регулярно контролировать состояние пациента и корректировать лечение в зависимости от его реакции на терапию. Также рекомендуется избегать травм и ситуаций, которые могут привести к кровотечениям. В некоторых случаях может потребоваться более сложное лечение, включая трансфузии или использование специфических препаратов. Врачи акцентируют внимание на важности соблюдения рекомендаций и регулярных обследований для достижения оптимальных результатов.

Болезнь фон Виллебранда — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Причины развития болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда — это расстройство свёртываемости крови, важное для системы гемостаза. При этом заболевании наблюдается недостаток фактора свёртываемости, известного как фактор Виллебранда, или его структурные аномалии. Это нарушает функционирование свёртывающей системы крови, так как тромбоциты теряют способность к нормальной агрегации и адгезии.

Болезнь Виллебранда является генетическим заболеванием. Она может затрагивать как мужчин, так и женщин, но чаще встречается у женщин.

Иногда болезнь протекает в лёгкой форме, и человек даже не подозревает о её наличии. Если кровотечение возникает, оно обычно локализуется в области матки, кожи или желудочно-кишечного тракта — там, где развита капиллярная сеть.

У людей с первой группой крови данная патология может проявляться в более тяжёлой форме. Даже обычное носовое кровотечение в таких случаях может иметь серьёзные последствия.

Симптомы болезни Виллебранда

Если у здорового человека возникает кровотечение, тромбоциты направляются к месту повреждения сосуда, слипаются и закрывают рану. У людей с болезнью Виллебранда этот процесс нарушен.

Основной признак заболевания — кровотечения, которые могут возникать после хирургических вмешательств, удаления зубов или травм. Во время кровотечения состояние пациента ухудшается: кожа бледнеет, появляется головокружение, может снизиться артериальное давление. Симптомы усугубляются при обширном и интенсивном кровотечении.

Дети с болезнью Виллебранда часто страдают от геморрагического диатеза, особенно после перенесённой ОРВИ. В результате интоксикации организм реагирует повышением проницаемости сосудистых стенок, что может привести к спонтанным кровотечениям.

Полностью излечить болезнь Виллебранда невозможно. Заболевание имеет волнообразный характер с периодами ремиссии и обострения.

Среди симптомов болезни Виллебранда выделяют:

• Частые кровотечения из желудочно-кишечного тракта, особенно на фоне приёма нестероидных противовоспалительных средств и дезагрегантов. Кровоточат геморрагические узлы и язвы на слизистой оболочке желудка и кишечника. Признаком кровотечения из органов пищеварения является тёмный кал, который может быть дегтеобразным и почти чёрным. У пациента также может наблюдаться рвота с примесью крови.
• Гемартроз — кровоизлияние в сустав. Человек испытывает боль в поражённой области, функции сустава ограничены, а кожа вокруг него отекает. Если кровотечение не остановить, отёк увеличивается, мягкие ткани становятся синюшными, напряжёнными и тугими. Кожа в области поражения горячая на ощупь.
• Кроме геморрагического синдрома, у пациентов с болезнью Виллебранда могут наблюдаться признаки мезенхимальной дисплазии. Кровотечения локализованы и происходят в определённых местах регулярно.

Со временем симптомы заболевания могут изменяться. Периодически человек может чувствовать себя здоровым, так как признаки болезни отсутствуют. Многие пациенты с диагнозом «болезнь Виллебранда» не испытывают дискомфорта от своей патологии. Однако другие постоянно страдают от частых кровотечений, представляющих серьёзную угрозу для жизни. Качество жизни таких людей может быть значительно снижено с самого рождения. Кровотечения могут быть настолько сильными, что для их остановки требуется госпитализация.

Симптомы болезни Виллебранда лёгкой степени:

• Частые носовые кровотечения.
• Обильные менструальные выделения у женщин.
• Синяки на коже даже при незначительных травмах.
• Частое образование петехий на коже.
• Обширные гематомы в местах травм.

При тяжёлой форме заболевания могут наблюдаться следующие симптомы:

• Наличие крови в моче, сопровождающееся болями в пояснице и дизурическими расстройствами.
• Появление крупных синяков после незначительных ушибов. Геморрагии могут сильно отекать, создавая давление на нервные окончания и вызывая боль.
• Частые кровоизлияния в суставные полости.
• Долгие и непрекращающиеся кровотечения из дёсен.
• Кровотечения из носа и носоглотки, которые могут привести к обструкции бронхов.
• Кровоизлияния в головной мозг, что может быть опасно для жизни.

При тяжёлой форме болезни Виллебранда её симптомы могут напоминать гемофилию.

Болезнь Виллебранда — это наследственное нарушение свертываемости крови, о котором многие люди знают недостаточно. Часто пациенты сталкиваются с недоумением и страхом, когда слышат диагноз. Люди делятся своими переживаниями о частых носовых кровотечениях, синяках и проблемах с заживлением ран. Важно понимать, что заболевание можно контролировать. Врачи рекомендуют регулярные обследования и индивидуальный подход к лечению. Основные методы включают применение десмопресина, который помогает повысить уровень фактора Виллебранда в крови, а также препараты, содержащие этот фактор. Многие пациенты отмечают, что с правильным лечением и соблюдением рекомендаций врачей они могут вести полноценную жизнь. Обсуждение болезни в сообществах и на форумах помогает людям не чувствовать себя одинокими и находить поддержку.

Что нужно знать о болезни Виллебранда

Диагностика

Болезнь Виллебранда трудно диагностировать, и чаще всего её выявляют у подростков. Для точного диагноза врачу необходимо изучить семейный анамнез и провести детальный опрос пациента. Признаки геморрагического синдрома и наличие наследственной предрасположенности могут указывать на это заболевание.

Для подтверждения своих подозрений специалист назначает следующие диагностические процедуры:

• Молодые пары, планирующие завести детей и находящиеся в группе риска, должны пройти генетические тесты для выявления мутированного гена.
• Анализ крови включает исследование активности фактора Виллебранда, а также оценку его качественных и количественных параметров.
• Проводят коагулограмму и общий анализ крови.
• Для выявления гемартрозов рекомендуются рентген суставов, МРТ или артроскопия.
• Внутренние кровотечения можно обнаружить с помощью ультразвукового исследования или лапароскопии.
• Выполняется анализ кала на скрытую кровь.
• Также возможно проведение пробы жгута и щипка.

Лечение болезни Виллебранда

Лечением болезни Виллебранда занимается специалист в области гематологии. Полного выздоровления достичь невозможно, так как основная причина заболевания связана с генетическими аномалиями. Однако улучшение качества жизни пациентов вполне реально.

Основой терапии является заместительная трансфузионная терапия, которая восстанавливает нормальную работу всех этапов гемостаза. Пациентам назначаются гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда, такие как криопреципитат или антигемофильная плазма. Это лечение способствует увеличению продукции фактора VIII в организме.

• При незначительном кровотечении можно остановить его с помощью жгута и гемостатической губки. Эффективным методом также является обработка раны тромбином.
• Для остановки кровотечения могут быть назначены антифибринолитики, гормональные пероральные контрацептивы и Десмопрессин.
• На кровоточащую рану можно наложить фибриновый гель.
• При гемартрозе на поражённый сустав накладывается гипсовая лонгета, и суставу следует придать возвышенное положение. После остановки кровоизлияния пациенту назначают УВЧ-терапию. Нагрузки на больной сустав должны быть ограничены. В тяжёлых случаях может потребоваться пункция для удаления крови.

Десмопрессин используется для лечения болезни Виллебранда 1 и 2 типа. Он стимулирует организм к выработке фактора VIII и может применяться как в виде назального спрея, так и в виде инъекций. Если терапия не даёт ожидаемых результатов, пациенту может быть назначено переливание плазменного концентрата недостающего фактора.

Транексамовая кислота и Аминокапроновая кислота относятся к группе антифибринолитиков. Их можно вводить внутривенно или принимать внутрь. Эти препараты назначаются при повторяющихся маточных, носовых и желудочно-кишечных кровотечениях.

Если заболевание протекает без осложнений, возможно применение препарата Транексам. В более сложных случаях Транексам комбинируется с Этамзилатом или Дициноном.

Болезнь Виллебранда

Профилактические мероприятия

Развитие болезни Виллебранда невозможно предотвратить, так как она наследственная. Однако можно предпринять меры для снижения вероятности различных кровотечений.

Рекомендуются следующие профилактические шаги:

• Информировать пары, находящиеся в группе риска.
• Дети с подтвержденным диагнозом должны находиться под постоянным медицинским наблюдением.
• Пациенты обязаны регулярно посещать лечащего врача.
• Проявлять осторожность, чтобы избежать травм.
• Запрещено употребление аспирина и других препаратов, снижающих активность тромбоцитов.
• Хирургические вмешательства проводятся только при наличии серьезных медицинских показаний.
• Важно вести активный образ жизни и следить за рационом питания.

Следуя этим рекомендациям, можно снизить риск внутрисуставных и внутримышечных кровотечений, а также предотвратить возможные осложнения. Чем раньше будет установлен диагноз и начнется лечение, тем более благоприятным будет прогноз. Он ухудшается только в случае тяжелого течения болезни.

Видео: лекция для врачей о болезни Виллебранда:

Видео: болезнь Виллебранда в программе «Жить здорово»:

Вопрос-ответ

Можно ли вылечить болезнь Виллебранда?

Лечение болезни Виллебранда. Пациенты с болезнью фон Виллебранда лечатся только тогда, когда у них возникает сильное кровотечение или они проходят инвазивные процедуры (например, хирургия, удаление зубов).

Каков прогноз болезни Виллебранда?

Клиническое течение болезни Виллебранда может существенно снизить качество жизни, приводить к ранней и стойкой утрате трудоспособности, а в тяжелых случаях даже к летальному исходу.

Что произойдет, если принимать ибупрофен при болезни Виллебранда?

Лекарственные препараты, такие как аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), могут нарушать функцию тромбоцитов, увеличивая вероятность эпизодов кровотечения. Антикоагулянты, растительные добавки и некоторые антибиотики также могут представлять опасность для людей с болезнью Виллебранда, поскольку они могут влиять на механизмы свёртывания крови.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту-гематологу для точной диагностики и разработки индивидуального плана лечения. Болезнь Виллебранда может проявляться по-разному, и важно учитывать особенности вашего состояния.

СОВЕТ №2

Регулярно контролируйте уровень фактора Виллебранда и тромбоцитов с помощью анализов крови. Это поможет вам и вашему врачу отслеживать эффективность лечения и вносить необходимые коррективы.

СОВЕТ №3

Изучите и соблюдайте рекомендации по образу жизни, такие как избегание травм и стрессовых ситуаций, которые могут спровоцировать кровотечения. Также важно следить за диетой и поддерживать здоровый образ жизни.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможность использования медикаментов, таких как десмопресин или препараты, содержащие фактор Виллебранда, которые могут помочь в контроле симптомов и предотвращении кровотечений.