Что такое ихтиоз?

Ихтиоз — это кожное заболевание, схожее с дерматозами. Оно передается по наследству и проявляется нарушением процесса ороговения, а также образованием на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую.

Ихтиозы составляют около 87% всех врожденных кожных заболеваний. Это связано с мутациями в различных генах эпителия, что приводит к изменениям в его структуре. Симптомы болезни могут различаться, но общий признак всех типов ихтиоза — повышенное ороговение и шелушение верхнего слоя кожи.

Несмотря на достижения медицины, лечение ихтиоза остается сложной задачей. Однако ученые разработали терапевтические подходы, которые помогают улучшить качество жизни пациентов. Лечение может быть назначено даже новорожденным.

Ихтиоз у взрослых встречается редко и обычно связан с другими серьезными заболеваниями. Принципы лечения взрослых аналогичны тем, что применяются для детей.

Врачи отмечают, что ихтиоз кожи представляет собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением процесса отшелушивания клеток эпидермиса. Существует несколько форм ихтиоза, включая ихтиоз вулгарис, ихтиоз ламеллярный и ихтиоз арлекина, каждая из которых имеет свои специфические симптомы. Основные проявления включают сухость кожи, образование чешуек и трещин, что может приводить к зуду и дискомфорту.

Лечение ихтиоза требует комплексного подхода. Врачи рекомендуют использовать увлажняющие кремы и мази, содержащие мочевину или салициловую кислоту, которые помогают смягчить кожу и улучшить ее состояние. В некоторых случаях может потребоваться системная терапия, включая ретиноиды. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением дерматолога, который сможет корректировать лечение в зависимости от тяжести заболевания и индивидуальных особенностей пациента.

Ихтиоз. Советы родителям — Союз педиатров России

Причины появления ихтиоза

Причины врождённого ихтиоза

Генные мутации являются основным фактором, вызывающим все виды врождённых ихтиозов. При этом белковые соединения, ферменты и другие вещества, участвующие в формировании кожи, образуются с нарушениями.

Точные причины генетических аномалий остаются неизвестными, однако учёные выделили ряд факторов, способствующих развитию ихтиозов:

• Наследственная предрасположенность. Риск возникновения ихтиоза возрастает, если в семейной истории имеются заболевания, такие как синдром Дауна, синдром Патау, синдром Шершевского-Тернера и другие.
• Вредные привычки родителей. Употребление алкоголя беременной женщиной, курение, токсикомания и наркотики могут негативно сказаться на здоровье ребёнка.
• Хронические заболевания у родителей. Инфекционные заболевания, такие как пиелонефрит, гепатит, гастрит и другие, также играют важную роль.
• Воздействие негативных факторов. Радиоактивное излучение, загрязнённый воздух, тяжёлые металлы и другие вредные вещества могут повлиять на здоровье.

Все неблагоприятные факторы, влияющие на здоровье родителей, могут отразиться на состоянии ребёнка и привести к развитию ихтиоза.

Ихтиоз кожи — это группа наследственных заболеваний, характеризующихся сухостью и чешуйчатостью кожи. Люди, страдающие от этой патологии, часто отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой сухости до тяжелых форм, сопровождающихся трещинами и зудом. Наиболее распространенные формы ихтиоза включают ихтиоз вулгарис и ихтиоз ламеллярный. Многие пациенты сообщают о том, что состояние кожи ухудшается в холодное время года, когда воздух становится более сухим.

Лечение ихтиоза обычно включает увлажняющие кремы и специальные препараты, которые помогают отшелушивать мертвые клетки кожи. Некоторые пациенты также используют ретиноиды, которые могут улучшить состояние кожи. Однако важно помнить, что полное излечение невозможно, и терапия направлена на облегчение симптомов. Люди с ихтиозом часто делятся своим опытом в сообществах, где обсуждают методы ухода и поддерживают друг друга в борьбе с этой хронической болезнью.

Что такое ихтиоз

Причины приобретённого ихтиоза

Иногда ихтиоз может проявляться в течение жизни.

Причины его возникновения могут быть следующими:

• Недостаток витамина А в организме.
• Злокачественные новообразования, приводящие к паранеопластическому синдрому. В этом случае иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток кожи, что приводит к её повреждению.
• Ихтиоз, возникающий на фоне алкоголизма. Разрушение кровеносных сосудов приводит к недостаточному питанию кожи, что способствует развитию заболевания.

Ихтиоз, который появляется в течение жизни, не представляет серьезной угрозы для здоровья. Симптомы в этом случае менее выражены, чем при врождённых формах заболевания. Кожа таких пациентов может быть склонна к повышенному шелушению, а кожный рисунок будет более заметным на ладонях и стопах. Успешное лечение возможно при выявлении причины заболевания. Если этиотропная терапия не приносит ожидаемых результатов, лечение проводится по аналогичной схеме, как и при врождённых формах ихтиоза.

Формы врождённых ихтиозов

В зависимости от времени появления заболевания и места мутации выделяют несколько типов ихтиоза:

1. Ихтиозы у новорожденных. Мутации происходят в женских половых хромосомах. Болезнь начинает развиваться еще в утробе матери, и новорожденный уже появляется на свет с признаками заболевания. Чаще всего это касается мальчиков, которые наследуют мутированный ген по материнской линии.

   К этому типу ихтиозов относятся:

   • Ламеллярный ихтиоз.
   • Эритродермия ихтиозиформная.
   • Эритродермия буллезная ихтиозиформная.
   • Ихтиоз арлекина.

2. Ихтиозы с отсроченным началом. Мутация происходит в аутосомных хромосомах. Первые симптомы заболевания могут проявиться через 2 месяца – 1 год после рождения. В отличие от ихтиозов у новорожденных, эта форма болезни имеет менее тяжелое течение. Вульгарный ихтиоз относится к этой категории.

Симптоматика заболевания варьируется в зависимости от его формы.

1264 Пластинчатый или ламинарный ихтиоз

Симптомы врождённого ихтиоза

Ребенок появляется на свет, покрытый светло-коричневой пленкой (коллоидный плод). В течение нескольких часов или дней эта пленка отходит.

Заболевание может проявляться в четырех формах. Симптомы выражены достаточно ярко, что облегчает диагностику:

1. Ламеллярный ихтиоз:

   • Кожа сильно натянута.
   • Веки и губы малыша вывернуты наружу.
   • Крупные роговые чешуйки разделены глубокими трещинами, которые постоянно мокнут, выделяя прозрачную межклеточную жидкость.
   • Ладони и стопы покрыты толстыми кожными чешуйками, также разделенными трещинами.

2. Ихтиозиформная эритродермия:

   • После рождения ребенок покрыт пленкой, которая быстро высыхает, трескается и отходит.
   • Кожа выглядит так, будто ребенок получил ожог: она шелушится и имеет красный оттенок.
   • Кожа стянута, и по мере роста ребенка на ней появляются серебристые полосы.
   • Уши могут иметь неправильную форму, хотя этот симптом не всегда наблюдается.

3. Буллезная ихтиозиформная эритродермия: Эта форма заболевания проявляется аналогично ихтиозиформной эритродермии, но дополнительно на коже возникают язвы и волдыри.

4. Синдром арлекина:

   • Эта форма болезни является наиболее серьезной и угрожающей жизни ребенка. Роговой слой кожи значительно утолщается по всему телу.
   • Губы и веки малыша вывернуты.
   • Трещины очень глубокие и выглядят как раны.
   • Размер головы новорожденного уменьшается.

Со временем симптомы заболевания становятся менее выраженными (если не диагностирован синдром арлекина). Кожа приобретает нормальный цвет, но остается стянутой и продолжает шелушиться. При ламинарной форме патологии серебристые полосы могут сохраняться на коже на протяжении всей жизни.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Заболевание проявляется через 2-12 месяцев после рождения малыша, и его симптомы обычно становятся заметными в зимний период.

К основным признакам ихтиоза относятся:

• Шелушение кожи на теле, при этом лицо, подколенные и подмышечные области остаются незатронутыми.
• Усиление естественного рисунка на ладонях и подошвах стоп: бороздки становятся более глубокими, а тонус кожи снижается. Это приводит к тому, что ладони и стопы ребёнка выглядят как у пожилого человека.
• На бедрах и плечах формируются участки уплотнения, проявляющиеся в виде бугорков.

Болезнь может периодически обостряться и затихать. В зимний период симптомы, как правило, становятся более выраженными.

Лечение ихтиозов

Полностью избавиться от врождённой формы ихтиоза невозможно. Человеку необходимо постоянно следить за своим здоровьем, что включает регулярный прием медикаментов и изменения в образе жизни. Все виды этого заболевания, кроме синдрома арлекина, хорошо поддаются симптоматическому лечению.

Общие лечебные мероприятия

Если новорожденный появляется на свет в амниотической оболочке, его помещают в инкубатор с оптимальными условиями температуры и влажности.

Сразу после рождения младенец должен получать следующие препараты:

• Глюкокортикостероиды. Хотя точные причины их положительного влияния на здоровье пациентов с ихтиозом не установлены, их эффективность доказана. Наиболее часто используются Преднизолон или Гидрокортизон. Лечение продолжается от 4 до 7 недель, после чего дозу постепенно снижают.
• Витамин А. Этот витамин важен для обменных процессов кожи и способствует синтезу межклеточных веществ. Курс приема составляет 14 дней, но может быть скорректирован лечащим врачом. Витамин доступен под названием Ретинола ацетат. В случае аллергической реакции у ребенка назначают Ацитретин.
• Антибиотики. Эти препараты назначаются при высокой вероятности бактериальной инфекции.
• Электролиты и альбумин, вводимые внутривенно. Они помогают улучшить общее состояние пациента. Новорожденным лекарства вводят через пупочную вену.

При обострении заболевания терапия повторяется с использованием всех вышеперечисленных препаратов. Врач может исключить антибактериальные средства или внутривенные инфузии и добавить другие витамины в схему лечения.

Местное воздействие

Без местной терапии не обойтись.

Для этой цели используются различные кремы и мази, такие как:

• Уродерм с содержанием мочевины 2%.
• Вазелин.
• Ланолин.
• Эмоленты: Атодерм, Топикрем, Фореталь и другие. Эти средства не являются лекарственными, поэтому их можно применять для лечения новорожденных.
• Декспантенол.
• Кремы и мази с гормональными компонентами: Элоком, Акридерм, Белосалик и другие.

Взрослым пациентам могут быть рекомендованы препараты с салициловой кислотой в концентрации 2%. Однако детям младше 3 лет такие средства не назначаются.

Физиотерапия

Снизить проявления заболевания можно с помощью ультрафиолетового облучения и солнечных ванн, которые не должны длиться более 40 минут. Эти методы активизируют обменные процессы в коже и уменьшают шелушение. Пожилые люди могут посещать баню, при этом температура воздуха не должна превышать 55 °C, а также отправляться на морские курорты.

Уход за детьми с ихтиозом

В течение 2-4 недель новорожденный будет находиться в инкубаторе для необходимого лечения.

После возвращения домой родителям следует обеспечить правильный уход за малышом:

• Строго придерживаться всех рекомендаций врачей. Лечение должно продолжаться и в домашних условиях. Необходимо использовать специальные кремы и мази, а также регулярно проводить обработку.
• Внимательно следить за состоянием кожи ребенка. Не игнорируйте периоды сильного шелушения; важно своевременно устранять воспалительные элементы и контролировать температуру тела малыша. Это поможет не пропустить обострения заболевания и вовремя принять меры.
• Избегать травмирования кожи ребенка. Кожа малыша с ихтиозом более уязвима, чем у здорового ребенка. Через повреждения могут проникать патогенные микроорганизмы. Если травма все же произошла, обработайте кожу раствором Хлоргексидина с концентрацией 0,005% или другим антисептиком.
• Не использовать грубые ткани из шерсти или синтетических материалов для нательного и постельного белья. Такие материалы могут раздражать кожу малыша, вызывать зуд и усугублять заболевание.

В остальном жизнь ребенка будет схожа с жизнью здоровых детей. В будущем такие дети смогут стать полноценными членами общества, несмотря на свои особенности.

Прогноз

Все виды заболеваний, кроме синдрома арлекина, имеют положительный прогноз. Болезнь не влияет на качество жизни, если ребенок с раннего возраста получает необходимое лечение. В зимний период у пациентов могут наблюдаться обострения, после которых кожа восстанавливается до нормального состояния. В период рецидива важно получать соответствующую терапию.

Синдром арлекина, как правило, приводит к летальному исходу у ребенка.

Профилактика ихтиоза

Для снижения риска ихтиоза у новорожденного важно следовать ряду рекомендаций при подготовке к беременности:

• Родителям следует пройти медицинское обследование для выявления и лечения хронических заболеваний.
• Женщина должна находиться под наблюдением гинеколога, сдать необходимые анализы и устранить все недуги.
• Если в семье были случаи рождения детей с генетическими заболеваниями, необходимо обратиться к генетику и пройти все назначенные тесты.
• За полгода до планируемого зачатия рекомендуется отказаться от алкоголя, наркотиков и табака.
• Врач может рекомендовать принимать фолиевую кислоту, препараты с йодом и другие необходимые средства.

Следуя этим рекомендациям, можно снизить вероятность ихтиоза у ребенка на 95%. Во время беременности женщина должна регулярно посещать гинеколога, проходить УЗИ и скрининговые обследования. Профилактика заболевания проще, чем его лечение.

Ответы на популярные вопросы

• Является ли ихтиоз наследственным заболеванием? Да, это заболевание может передаваться по наследству. Однако точно определить, как и когда произойдет передача, сложно. Если в семье родился мальчик с ихтиозом, вероятность появления других детей с аналогичной патологией значительно возрастает. Если заболевание проявляется позже, предсказать его повторное возникновение затруднительно. Важно обратиться к генетику для консультации.

• Зависит ли лечение от формы ихтиоза? Да, зависит. Например, при синдроме арлекина дозы гормональных препаратов увеличиваются. Буллезная форма требует назначения антибиотиков. В выборе подходящей терапии поможет врач.

• Что делать, если во время УЗИ у плода был выявлен ихтиоз? Вероятность правильного диагноза составляет 92-95%. Окончательное решение принимают родители.

• Какие побочные эффекты могут быть у препаратов для лечения ихтиоза? В целом, большинство медикаментов безопасны. Гормональные препараты назначаются на короткий срок, поэтому они не успевают оказать значительное влияние на иммунную систему.

Вопрос-ответ

Как лечить ихтиоз кожи?

Лечение ихтиоза. Рекомендуется использовать кератолитические (размягчающие и отшелушивающие) средства, смягчающие и увлажняющие кремы, лосьоны и мази, помогающие удерживать влагу и также снижающие сухость кожи и шелушение.

Какая форма ихтиоза самая распространенная?

Вульгарный ихтиоз – самая распространенная форма этого заболевания. Основными проявлениями являются: шелушение преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (чешуйки мелкие, тонкие).

Как выглядит ихтиоз кожи?

Первоначально это сухость кожи. Затем появляются чешуйки светло- и темно-коричневого цвета на разгибательных поверхностях рук, ног и задней поверхности шеи, которая из-за скопления чешуек выглядит грязной.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к дерматологу для точной диагностики. Ихтиоз может проявляться в различных формах, и только специалист сможет определить тип заболевания и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №2

Регулярно увлажняйте кожу. Используйте кремы и лосьоны, содержащие увлажняющие компоненты, такие как глицерин или гиалуроновая кислота, чтобы предотвратить сухость и шелушение.

СОВЕТ №3

Следите за своим питанием. Включите в рацион продукты, богатые омега-3 жирными кислотами, такие как рыба, орехи и семена, которые могут помочь улучшить состояние кожи.

СОВЕТ №4

Избегайте агрессивных моющих средств и горячих ванн. Используйте мягкие очищающие средства и теплую воду, чтобы минимизировать раздражение кожи и сохранить ее естественный баланс.