Системная красная волчанка

Системная красная волчанка относится к генерализованным болезням соединительной ткани. Это означает, что поражение затрагивает любые органы и сосудистое русло.

Заболевание относится к аутоиммунным, при которых антитела, вырабатываемые иммунной системой человека, разрушают собственные здоровые клетки. Другое наименование (по имени врача-исследователя) — болезнь Либмана-Сакса.

Болезнь имеет хроническое течение и поражает, кроме артерий, кожу, мышцы, суставы, легкие, почки, сердце, головной мозг. Протекает с периодами обострений и ремиссий. Волчанка пока является неизлечимой.

История и современность

Самое старинное название в переводе с латыни означает «волчья эритема». Считалось, что кожные проявления похожи на след от укуса волка. С XIX века волчанкой занимались исключительно дерматологи. В 1890 году англичанин Ослер привел пример случаев болезни без кожных проявлений. Только в середине ХХ века выявлен LE-феномен (осколки клеток), а затем характерные белковые комплексы, имеющиеся у всех больных. Это позволило организовать диагностику по анализу крови и систематизировать болезнь по видам и клиническим проявлениям.

Аутоиммунный компонент доказан в механизме развития многих заболеваний. Проблема уничтожения ДНК своих клеток имеет отношение к патогенезу атеросклероза, ревматизма, миокардиопатий, гепатитов, миокардитов и других изучаемых патологий. Поэтому системная красная волчанка в настоящее время служит моделью для ученых-иммунологов в выявлении законов сбоя работы защитной системы человека, создании методов влияния на этот процесс.

Собрать данные о распространенности системной красной волчанки в России не удается в связи с разнообразием форм и неудовлетворительным внедрением методов диагностики в поликлиниках.

Виды в соответствии с МКБ

В МКБ-10 (Международной статистической классификации) выделили «красную волчанку» как кожное заболевание в группе «Других болезней кожи и подкожной клетчатки» с кодом L93.

Предусмотрены такие подвиды:

  • L93.0 — дискоидная форма;
  • L93.1 — подострая кожная;
  • L93.2 — другие ограниченные виды.
  • А клинический вариант системной красной волчанки отнесен к системным поражениям соединительной ткани (код М32) с разновидностями:

  • лекарственной — M32.0;
  • выраженной в поражении других органов или систем — M32.1;
  • предусмотрены другие формы — M32.8;
  • неуточненной (если нет возможности провести весь набор диагностических тестов) — M32.9.
  • Что считается причиной заболевания?

    Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

    Генетические мутации — выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ — дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

    Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.

    Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.

    Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

    Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.

    Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

    Болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

    У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

    Очень похожа неконтролируемая иммунная реакция на рост злокачественной опухоли. Даже в терапии оказались эффективными некоторые цитостатические препараты. Но полностью отождествлять их нельзя.

    Самое разумное мнение — считаться со всеми факторами, особенно при их сочетании.

    Механизм развития патологии

    Нормальная иммунная система продуцирует антитела для борьбы с инфекцией, чужеродными и опасными веществами. При системной волчанке антитела целенаправленно подготовлены для уничтожения своих клеток (аутоантитела). Они вызывают полную дезорганизацию соединительной ткани. Преобладающими являются фибриноидные изменения, но другая часть клеток подвержена мукоидному набуханию. В «больных» клетках разрушается ядро.

    Повсеместно в тканях и стенках сосудов скапливаются лимфоидные и плазматические клетки, нейтрофилы, гистиоциты. Цитологическая картина «сбора» иммунных клеток вокруг разрушенного ядра получила название феномена «розетки».

    Характерно образование LE-клеток или гематоксилиновых телец путем фагоцитоза разрушенных ядер и смещения собственного ядра к периферии

    Эта типичная картина используется в установлении диагноза.

    Под влиянием агрессивных комплексов «антиген+антитело» освобождаются ферменты лизосом. Они вызывают воспаление, разрушают соединительную ткань. Из продуктов деструкции образуются новые антигены со своими антителами. Таким образом поддерживается хронический характер болезни. Результатом подобного гипервоспаления является склерозирование ткани.

    Клинические проявления

    Симптомы системной красной волчанки имеют свои преимущественные проявления в зависимости от формы болезни.

    Болезнь относят к полиорганным, способным поражать множество органов. Но бывают нетяжелые формы, ограниченные только кожей или суставами. Всегда можно выявить общие симптомы:

  • боли в мышцах и суставах, припухлость;
  • повышенную усталость, слабость;
  • неясную лихорадку;
  • красные высыпания на лице;
  • опухшие глаза и суставы ног;
  • проявления синдрома Рейно (приступообразное посинение пальцев на кистях и стопах от холода или стресса);
  • болезненное дыхание на высоте вдоха;
  • выпадение волос на голове;
  • увеличение периферических лимфоузлов;
  • значительную чувствительность к солнечным лучам.
  • Симптомы болезни Рейно связаны с поражением сосудов

    К более редким проявлениям относятся:

  • частые головные боли;
  • жалобы на головокружение;
  • судороги в мышцах;
  • склонность к депрессивным состояниям.
  • Подобная симптоматика может длиться годами, то усиливаясь, то исчезая, но не нанося существенного ущерба жизни пациента. Все перечисленные симптомы проявляются по одиночке, поэтому время от времени человек обращается в лечебное учреждение и ему назначают разные лекарственные препараты.

    Единой клинической классификации системной волчанки не существует. Течение болезни может быть:

  • острым — поражение почек выявляется через 6 месяцев и ранее;
  • подострым — имеются симптомы со стороны разных органов, течение волнообразное;
  • хроническим — несколько лет пациент страдает от артрита, полисерозита, а более характерные симптомы развиваются на пятом году и позже.
  • Советская школа ревматологов считает возможным выделить 2 периода в развитии болезни:

  • предсистемный — включает дискоидную волчанку, переходные формы до наступления генерализации патологии;
  • собственно системный с поражением органов.
  • Кожные симптомы

    Проявления на коже имеют 85% больных. Они возникают первыми. Клинические особенности:

  • классическая сыпь в форме «бабочки» на лице имеется только в половине случаев и реже;
  • обычно сыпь локализуется на руках, туловище, плечах, ушах;
  • характерно сочетание с дискоидной формой (плотные чешуйчатые красные пятна);
  • выпадение волос на голове носит неравномерный, «гнездный» вид;
  • на слизистой носа и рта возможны язвы, подобная картина наблюдается у женщин во влагалище.
  • Сыпь может располагаться на спине

    Клиническое течение в зависимости от органного поражения

    Сочетания поражений внутренних органов могут быть различными.

    Суставно-мышечный синдром — имеют до 90% больных, проявляется:

  • интенсивными болевыми ощущениями в мелких суставах кистей, запястья, голеностопах, пястно-фаланговых сочленениях, в мышцах;
  • симметричны с двух сторон;
  • полиартрит возникает реже;
  • при пальпации мышцы болезненны, напряжены;
  • течение острое или подострое;
  • со временем мышцы атрофируются, возможны подвывихи.
  • Деформация суставов носит необратимый характер у каждого пятого больного

    Поражение легких и плевры наблюдается у 40-80 % больных, чаще подобным образом протекает системная красная волчанка у детей. Воспаление иммунного характера называют пневмонитом. Характерны:

  • боли при дыхании;
  • кашель с мокротой;
  • одышка.
  • Волчаночный нефрит (воспаление почек) часто определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Фиброзные изменения происходят непосредственно на мембране клубочков, отвечающей за выведение шлаков и фильтрацию мочи. Болей пациент не испытывает. Возможна:

  • припухлость кожи вокруг глаз;
  • отечность в области лодыжек.
  • Постепенно снижается объем фильтруемой мочи. В крови накапливаются продукты распада (азотистые вещества), нарастает почечная недостаточность. По характеру поражения для почек типично острое и подострое течение.

    Со стороны нервной системы клиника выражается в:

  • головных болях;
  • головокружении;
  • потере зрения;
  • судорогах;
  • параличах;
  • нарушениях запоминания;
  • неадекватном поведении.
  • Они вызваны изменениями в головном мозге. Имеются у половины пациентов.

    Наглядно о симптомах болезни рассказано в этом видео:

    Сердце поражается во внутренних слоях (миокардит, эндокардит с поражением клапанов, перикардит), или стойкая ишемия вызывается васкулитом коронарных артерии. Пациент жалуется на:

  • боли за грудиной стенокардитического типа;
  • чувство давления;
  • перебои ритма (участки кардиосклероза способствуют активизации эктопических очагов);
  • одышку при движениях.
  • У пациентов развивается атеросклероз в молодом возрасте, поскольку для него имеются все условия.

    Поражение крови заключается в:

  • признаках анемии,
  • лейкопении,
  • тромбоцитопении,
  • склонности к тромбозам и кровотечениям.
  • Необходимо отличать выявленные изменения в крови от негативного влияния лекарственных препаратов.

    Выпадение волос создает на голове картину «гнезд»

    Среди других системных поражений следует отметить увеличенные лимфоузлы, реже — деструкцию в печени и селезенке (они более типичны для заболевших детей).

    Переходные формы

    От системной красной волчанки следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке без генерализованного поражения. Наиболее специфичные симптомы при:

    1. Дискоидной красной волчанке — сыпь красного цвета, слегка приподнимается над кожей, локализуется на лице, голове, других частях тела, покрывается толстыми чешуйками, позже возможно развитие системного поражения.
    2. Лекарственной форме — сыпь, воспаление суставов, повышение температуры с болевыми проявлениями в груди связаны с приемом лекарственных препаратов, все исчезает после отмены (нет поражения почек). К лекарствам-провокаторам относят: Аресолин, Прокаинамид, Метилдопа, Изониазид, противосудорожные (Фенитоин, Карбамазепин).
    3. Неонатальной форме — редкая патология, выявляется у новорожденных малышей от больных матерей с заболеваниями иммунной системы, в клинике сочетается кожная сыпь, аномалии печени и патология сердца, опасная для жизни. Легкие случаи не требуют терапии, в тяжелых ребенка удается спасти, применяя полное лечения с момента рождения.

    Эти заболевания значительно увеличивают риск перехода в системную красную волчанку.

    Одной из тяжелых форм волчанки является заболевание у детей:

    Как проводится диагностика

    Диагностика системной красной волчанки основана на лабораторных признаках и критериях, предложенных международными ассоциациями врачей специалистов.

    Кроме характерных изменений в крови необходимо учитывать результат иммунофлюоресцентных тестов, позволяющих выявить характерные иммунные комплексы и иммуноглобулины.

    О наличии генерализованного воспаления и степени поражения внутренних органов можно судить по:

  • рентгенографии легких и суставов;
  • функциональным пробам почек, содержанию креатинина и остаточного азота в крови;
  • выявлению аритмий и блокад, признаков ишемии на ЭКГ;
  • расширению границ сердца, нарушению кровотока и функции клапанов при УЗИ или допплерографии;
  • отечности и изменении структуры мозговых центров при магниторезонансной или компьютерной томографии.
  • Окончательный диагноз подтверждается гистологическим исследованием тканей и сосудистой стенки.

    Что относится к стандартным критериям?

    Оценка клинических и лабораторных показателей собрана в «большие» и «малые» критерии системной красной волчанки.

    К «большим» относятся:

  • классическая сыпь в виде «бабочки»;
  • наличие артрита с поражением мелких суставов;
  • признаки гломерулонефрита;
  • картина пневмонита в легочной ткани;
  • обнаруженные LE-клетки;
  • положительный анализ на антинуклеарный фактор и набор аутоиммунных тестов;
  • характерная картина в цитологических изменениях кожи, лимфоузлов, почек.
  • К «малым» критериям отнесены менее специфические проявления, нуждающиеся в дифференцировании и уточнении происхождения:

  • похудение;
  • изменения на коже;
  • увеличение лимфоузлов;
  • скопление серозной жидкости в полостях;
  • любые увеличения печени и селезенки;
  • миозиты и невриты распространенного типа;
  • «мозговые» симптомы;
  • признаки болезни Рейно;
  • похожие нарушения в составе крови.
  • Неясная лихорадка относится к «малым» критериям

    Достоверным диагноз считается при наличии не менее трех «больших» признаков.

    Кроме того, активность заболевания оценивается по трем степеням:

  • минимальная,
  • умеренная,
  • выраженная.
  • Проблемы лечения

    Лечение системной красной волчанки проводится с участием многих специалистов медицины. Основными считаются ревматологи, если есть в городе, — иммунологи. Они выбирают тактику лечения с учетом патогенеза заболевания.

    При наличии органных нарушений могут потребоваться клинические рекомендации терапевта, кардиолога, ортопеда, окулиста, нефролога, невролога. Они назначают симптоматическое лечение в зависимости от клиники и течения болезни.

    Задачи терапии:

  • лечение каждого обострения наиболее рациональными методами;
  • достижение минимальных осложнений;
  • предотвращение последующих обострений;
  • предупреждение необратимых изменений в органах.
  • Все применяемые лекарства назначаются только лечащим врачом. Доза может значительно превышать указания в инструкции. Самостоятельно изменять ее не рекомендуется.

    Наиболее эффективным считается применение комбинаций нестероидных противовоспалительных средств с глюкокортикостероидами, цитостатиками. Так удается снизить дозу каждого в отдельности и избежать отрицательного действия.

    К нестероидным препаратам относятся: Напроксен, Налгезин, Анапрокс, Нурофен, Флогинас, Ибупрофен. Общим побочным действием этого класса лекарств являются:

  • изжога,
  • тошнота,
  • рвота,
  • понос,
  • задержка жидкости,
  • иногда повреждение печени и почек.
  • «Старая» группа противомалярийных препаратов (Хлорохин, Плаквенил, Атабрин, Делагил) оказалась активной в подавлении чрезмерного иммунного ответа. Они назначаются при суставном синдроме, поражении кожи и легких, общей слабости. К негативным эффектам относятся:

    • желудочные расстройства;
    • повреждение сетчатки глаз (проявляется светобоязнью, измененным восприятием цвета);
    • нарушение слуха;
    • частые головокружения.
    • Применение этих препаратов требует планового осмотра окулиста не реже 1 раза в полугодие.

      Кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон) и их аналоги применяются в качестве природных противовоспалительных средств. Для предотвращения выраженных побочных эффектов используется курс большими дозами с резким сокращением (пульс-терапия). Негативные действия:

    • рубцы на коже бедер;
    • оволосение лица у женщин;
    • выведение кальция из костей с последующим остеопорозом и переломами;
    • развитие симптоматической гипертонии;
    • рост глюкозы и холестерина в крови;
    • преждевременное формирование катаракты;
    • частые инфекционные поражения.
    • Поэтому пациенты с системной волчанкой нуждаются в витамине Д и кальции.

      При поражении почек и нервной системы показано использование класса иммуносупрессоров или цитостатиков (Азатиоприн, Циклофосфамид, Имуран, Метотрексат).

      Препараты направленно блокируют чрезмерный иммунный ответ

      При длительном применении они, кроме диспепсии, вызывают:

    • выпадение волос;
    • воспаление мочевого пузыря;
    • риск злокачественной опухоли;
    • лейкопению.
    • При этом лечение на время прерывают.

      Пациентам показано использование плазмафереза, гемосорбции, при симптомах почечной недостаточности — гемодиализ.

      Для профилактики присоединения инфекции некоторым больным назначают Иммуноглобулин.

      При стрессовых ситуациях, психических проявлениях врач рекомендует успокаивающие средства с наименьшими побочными эффектами.

      Ведущие иммунологи предупреждают о вреде и безуспешности использования больными каких-либо диет, мазей, гомеопатии, пищевых добавок. Их применение не подтверждается ничем, кроме рекламы.

      Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

      Еще 2 десятка лет назад беременность считалась совершенно противопоказанной, если женщина больна системной красной волчанкой. Сейчас разработана программа ведения таких случаев акушерами-гинекологами совместно с иммунологами.

      Риск обострения по-прежнему остается высоким. Женщина должна понимать, что в ? случаев наступает выкидыш. Для идеальных родов без каких-либо последствий для матери и ребенка больная не должна принимать лекарственные средства в течение полугода до беременности.

      Насколько жизненно необходимы испытания и риски, может решить только сама женщина, посоветовавшись с лечащим врачом

      Осложнения беременности сводятся к:

    • повышенному артериальному давлению;
    • гипергликемии;
    • почечному синдрому.
    • Желательно принимать роды у больных женщин в перинатальном центре с отделением интенсивной терапии для новорожденного. Почти 25% детей рождаются досрочно, но не имеют патологии, развиваются как все сверстники.

      Наиболее опасна в плане провокации незапланированная беременность, возникшая на фоне уже начавшегося обострения.

      Как долго живут люди с таким диагнозом?

      Прогноз выживаемости при системной волчанке зависит от скорости и активности иммунного воспаления, поражения органов и эффективности лечения.

      Статистически достоверна информация о десятилетней продолжительности жизни после постановки диагноза 80% пациентов. Спустя 20 лет в живых остается 60% больных. Редко имеются указания на продолжительность жизни до 30 лет.

      К смертельному исходу приводят:

    • почечная недостаточность;
    • инфекция септического характера;
    • патология мозга.
    • Очень редко пациенты минуют инвалидность, особенно при начале суставной формы болезни в детском возрасте. Ведь изменения полностью деформируют конечности и делают невозможным не только работу, но и самостоятельное передвижение.

      Массаж позволяет уменьшить скованность и болезненность в мелких суставах

      Реабилитационные мероприятия при системной волчанке сводятся к разработке способов приспособления к бытовым проблемам и самообслуживанию. Для пациентов подбирается индивидуальная программа лечебной физкультуры, позволяющая задержать формирование тугоподвижности суставов.

      Использование современных лекарственных препаратов позволило добиться улучшения качества жизни пациентов с системной красной волчанкой. Это означает постоянную зависимость от приема медикаментов, борьбу не только с болезнью, но и с последствиями лечения. От больного человека требуется много мужества и терпения. Поддержка близких всегда помогает пережить страдания.

      Источник: http://serdec.ru/bolezni/sistemnaya-krasnaya-volchanka

      Красная волчанка симптомы и признаки | Как определить красную волчанку

      Системная красная волчанка (СКВ) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих симптомы иммуновоспалительного поражения тканей и признаки нарушения функции внутренних органов. В этой статье мы рассмотрим симптомы системной красной волчанки и основные признаки системной красной волчанки у человека. Как определить красную волчанку при диагностике, вы также узнаете в нашей статье.

      Симптомы красной волчанки

      При остром течении или при обострении симптомов красной волчанки, как правило, наблюдают конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

      Распространённость симптомов красной волчанки

      Распространённость признаков красной волчанки в популяции составляет примерно 25-50 случаев на 100000 населения. Симптомы красной волчанки чаще всего развивается у женщин (10-20:1) репродуктивного возраста (20-40 лет).

      Причины появления признаков красной волчанки

      Существует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вещества и Л С могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного признака до сих пор не получено. Косвенными подтверждениями этиологической (или «триггерной») роли вирусной инфекции служат обнаружение у больных системной красной волчанкой серологических признаков инфицирования вирусом Эпстайна-Барр достоверно чаще, чем в общей популяции; «молекулярная мимикрия» вирусных белков и «волчаночных» аутоантигенов (Sm и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи при красной волчанке. Это приводит к появлению некоторых симптомов внутриклеточных аутоантигенов на мембране «апоптозных» клеток, индуцируя тем самым развитие аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

      Генетические факторы появления симптомов красной волчанки

      О роли генетических признаков свидетельствуют большая конкордантность по системной красной волчанке у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и распространённость СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных; связь с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (Ciq, C4, С2), полиморфизмом генов Fc7R.11 — рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-альфа. В целом системную красную волчанку рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определенными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

      Признаки красной волчанки

      Признак поражения кожи при красной волчанке

      Поражение кожи — одно из наиболее частых клинических признаков красной волчанки, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических признаков. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении системной красной волчанки. Признаки эритематозного дерматита локализуется на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение признаков на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» (эритема на щеках и в области спинки носа).

      Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением симптомов, характерных для системной красной волчанки высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках. Подострая кожная красная волчанка характеризуется признаками, распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при симптомах псориаза. Алопеция может быть признаком красной волчанки. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

      Другие признаки поражения кожи при красной волчанке: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis — ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

      Симптомы поражения слизистых оболочек системной красной волчанкой

      Поражение слизистых оболочек представлено при красной волчанке хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

      Поражение суставов и сухожилий системной красной волчанкой — признаки

      Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные признаки:

    • Артралгии развиваются у 100% больных красной волчанкой. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним признакам.
    • При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность признаков асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома).
    • Признаки волчаночного артрита — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.
    • Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием признаков стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.
    • Признаки поражения мышц системной красной волчанкой

      Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении при признаках красной волчанки.

      Симптомы поражения лёгких красной волчанкой

      Поражение лёгких при красной волчанки представлено следующими клиническими признаками:

    • Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50- 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.
    • Волчаночный пневмонит проявляется симптомами: одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают симптомы высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами.
    • Крайне редко развиваются признаки лёгочной гипертензии, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

      Симптомы поражения сердца системной красной волчанкой

      Признаки поражения сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда. Перикардит (обычно адгезивный) развивается примерно у 20% больных с симптомами красной волчанки, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудативный перикардит, который может привести к признакам тампонады сердца. Симптомы миокардита обычно развивается при значительной активности красной волчанки, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко — сердечной недостаточностью. Поражение эндокарда при красной волчанке сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при эхокардиографическом исследовании). Симптомы гемодинамически значимых пороков сердца развиваются очень редко. В настоящее время развитие признаков поражения клапанов сердца рассматривается как характерные симптомы антифосфолипидного синдрома.

      При остром течении красной волчанки возможно развитие признаков васкулита коронарных артерий (коронарит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная причина ИБС при СКВ — атеротромбоз, связанный с нарушениями липидного обмена при лечении глюкокортикоидами, нефротическом синдроме или антифосфолипидном синдроме.

      Симптомы поражения почек системной красной волчанкой

      Клинические признаки волчаночного нефрита крайне разнообразна, она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. По классификации ВОЗ, вьщеляют следующие морфологические типы волчаночного нефрита. Существует определённая связь между морфологическим классом и клиническими симптомами волчаночного нефрита.

      Поражение ЖКТ системной красной волчанкой — признаки

      Признаки поражения ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни. Описано развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВС), гепатомегалии, очень редко — васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при антифосфолипидном синдроме) мезентериальных сосудов, острого панкреатита.

      Симптомы поражения нервной системы системной красной волчанкой

      Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных с признаками красной волчанки. Поскольку в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы, у больных с признаками красной волчанки могут развиваться самые различные неврологические нарушения. Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам, нередко сочетается с другими неврологическими и психическими признаками красной волчанки, чаще развивается у больных с антифосфолипидным синдромом.

      Судорожные припадки при системной красной волчанке — признаки

    • Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).
    • Острое нарушение мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко), хорея обычно развиваются при антифосфолипидном синдроме.
    • Полиневропатии (симметричная чувствительная или двигательная), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
    • Приступ острого психоза могут быть обусловлены как непосредственно системной красной волчанкой, так и лечением большими дозами глюкокортикоидов.
    • Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.
    • Признаки поражения ретикулоэндотелиальной системы системной красной волчанкой

      Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется признаками лимфаденопатией, коррелирующей с активностью красной волчанки.

      Как определить красную волчанку?

      Патогенез симптомов красной волчанки обусловлен несколькими тесно взаимосвязанными механизмами: поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и пр. О роли Аг-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при симптомах красной волчанки вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза красной волчанки аутоантигены — мультивалентные внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связывать рецепторы В-лимфоцитов и накапливаться на поверхности «апоптозных» клеток. Характерны признаки разнообразных дефектов иммунорегуляции, характеризующиеся симптомами гиперпродукции цитокинов Тп2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) — аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела.

      Эффекторные механизмы определения красной волчанки

      Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциированы в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не с клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита при симптомах красной волчанки связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Симптомы системного иммунного воспаления при красной волчанке могут быть связаны с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-альфа) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагают, что последний механизм имеет особенно большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

      В развитии признаков тромботических нарушений важное значение имеют AT к фосфолипидам. Эти AT связываются с фосфолипидами в присутствии «кофактора» (бета2-гликопротеина I — фосфолипидсвязывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью). AT к фосфолипидам реагируют с «неоантигеном», экспрессирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов биомембран эндотелиальных клеток, тромбоцитов и нейтрофилов и бета2-гликопротеина I при красной волчанке. Это приводит к подавлению синтеза антикоагулянтных (простациклин, антитромбин III, аннексии V и др.) и увеличению признаков образования прокоагулянтных (тромбоксан, тканевый фактор, фактор активации тромбоцитов и др.) медиаторов, индуцирует активацию эндотелия (экспрессия молекул адгезии) и тромбоцитов, вызывает симптомы дегрануляции нейтрофилов.

      Как определить половые гормоны при системной красной волчанке

      Поскольку симптомы красной волчанки развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регуляции в патогенезе заболевания. При системной красной волчанке обнаруживают признаки избытка эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. Примечательно, что эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тп2-цитокинов.

      Патоморфология красной волчанки

      Как определить гематоксилиновые тельца и LE-клетки при красной волчанке

      В очагах повреждения соединительной ткани определяют признаки аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.

      Симптомы фибриноидного некроза при симптомах красной волчанки

      Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза при красной волчанке.

      Селезёнка при красной волчанке. В сосудах селезёнки больных красной волчанкой наблюдают характерные признаки периваскулярных концентрических отложений коллагена (феномен «луковичной шелухи»).

      Кожа при симптомах красной волчанки. В коже часто наблюдают лишь признаки неспецифической лимфоцитарной инфильтрации. В более тяжёлых случаях происходит отложение Ig, компонентов комплемента и возникает некроз в зоне дермоэпидермального соединения. В области классических дискоидных участков обнаруживают признаки фолликулярных пробок (закупорка устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Повреждаются и стенки мелких сосудов кожи при красной волчанке.

      Почки при симптомах красной волчанки. Изменения в почках — классический симптом иммунокомплексного гломерулонефрита. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различные воспалительные изменения. Основной признак поражения почек при системной красной волчанке — периодическое изменение гистологической картины гломерулонефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ, фибрин, несколько реже — IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Патогномоничным признаком гломерулонефрита волчаночной природы считают внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочков, напоминающие миксовирусы.

    • Признак мезангиального и мезангиокапиллярного гломерулонефрита (возникает вследствие отложения Ig) считают наиболее частым поражением почек при красной волчанке.
    • Очаговый пролиферативный гломерулонефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков менее чем в 50% клубочков.
    • Диффузный пролиферативный гломерулонефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков при симптомах красной волчанки.
    • Мембранозный гломерулонефрит — следствие отложения Ig в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений.
    • Тубулоинтерстициальный нефрит. Тубулоинтерстициальные поражения сочетаются с описанными выше, но изолированно при симптомах красной волчанки не встречаются.
    • ЦНС. Для поражения ЦНС наиболее типичны симптомы периваскулярного воспалительного изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании.
    • Суставы и мышцы. Часто возникают симптомы при красной волчанке — неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц.
    • Эндокард. Нередко возникает абактериальный эндокардит, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.
    • Системная красная волчанка

      Острое течение красной волчанки характеризуется такими признаками как внезапное начало с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК). Подострое течение красной волчанки характеризуется признаками: периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

      Хроническое течение красной волчанки характеризуется симптомами длительного преобладания одного или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

      Активность симптомов красной волчанки

      Активность — выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного красной волчанкой. Активность следует отличать от «тяжести», последнюю рассматривают как совокупность необратимых симптомов, потенциально опасных для жизни больного. Для определения активности системной красной волчанки предложено много критериев. В России традиционно используют подразделение на три степени активности красной волчанки. Недостаток такого разделения — отсутствие количественной характеристики вклада каждого из признаков в суммарную активность заболевания.

      Диагностика системной красной волчанки

      Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев красной волчанки, но патогномоничные лабораторные изменения отсутствуют.

      Общий анализ крови при симптомах красной волчанке

      Общий анализ крови позволяет выявить следующие симптомы красной волчанки:

    • Увеличение СОЭ часто развивается при системной красной волчанке, но слабо коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием.
    • Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью красной волчанкой.
    • Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА) с положительной реакцией Кумбса.
    • Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с антифосфолипидным симптомом, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.
    • Общий анализ мочи при признаках красной волчанки

      В общем анализе мочи при красной волчанке обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

      Биохимические анализы крови при симптомах красной волчанки

      Изменения биохимических показателей не специфичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией.

      Определение красной волчанки с помощью иммунологического исследования

      Антинуклеарный (АНФ), или антиядерный, симптом — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов печени лабораторных животных или линий эпителиальных опухолевых клеток человека (например, клеток НЕР-2). Использование последних при красной волчанке предпочтительней, так как позволяет увеличить чувствительность метода. АНФ выявляют у 95% больных системной красной волчанкой обычно в высоким титре, а его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ. Характер ядерной иммунофлюоресценции в определённой степени отражает специфичность различных типов антиядерных AT. При признаках красной волчанки обычно обнаруживают гомогенную (AT к ДНК, гистону), реже — периферическую (AT к ДНК) или крапчатую (AT к Sm, Ro/La рибокунлеопротеину) иммунофлюоресценцию. Для определения аутоантител к определённым ядерным и цитоплазматическим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблотинг, иммунопреципитация).

      AT к двуспиральной ДНК (60-90%) относительно специфичны для СКВ, повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. AT к гистонам более характерный признак для лекарственной волчанки, чем для системной красной волчанки. AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической красной волчанкой. AT к Sm высокоспецифичны для красной волчанки, но встречаются только в 10-30% случаев СКВ. о AT к RQ/SS-A ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шёгрена. о AT к La/SS-B часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение неясно.

      Другие иммунологические тесты для определения красной волчанки уступают по диагностической значимости вышеописанным. Обнаруживают LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), ЦИК, ревматоидные факторы. У больных с признаками волчаночного нефрита наблюдается снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4), что может быть обусловлено генными дефектами. Лабораторная диагностика антифосфолипидного симптома основана на определении волчаночных антикоагулянтов с помощью функциональных тестов и AT к кардиолипину с помощью иммуноферментного метода. В целом, первая методика определения красной волчанки обладают большей специфичностью, а вторая — большей чувствительностью. С развитием клинических симптомов антифосфолипидного синдрома лучше всего коррелируют AT к кардиолинину класса IgG, особенно если они выявляются в высоких титрах. Волчаночные антикоагулянты и AT к кардиолипину обнаруживают соответственно у 30-40 и 40-50% больных с красной волчанкой. При наличии антифосфолипидных AT риск развития признаков тромбозов составляет 40%, в то время как при их отсутствии риск развития тромбозов не превышает 15%. Разработан метод определения AT, реагирующих с бета2-гликопротеином I, увеличение их концентрации лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем концентрация AT к кардиолипину. Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространённость тромботических осложнений в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных AT.

      Специальные исследования системной красной волчанки для определения

      Биопсию почек используют для определения морфологического варианта симптомов волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии. Рентгенография грудной клетки и эхокардиография — стандартные методы обследования всех больных с симптомами красной волчанки для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). КТ головного мозга и МРТ позволяют выявлять патологические изменения у больных с поражением ЦНС при красной волчанке.

      Диагностические критерии красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

      Наиболее распространённые критерии диагностики симптомов красной волчанки — критерии Американской ревматологической ассоциации. Достоверным диагноз системная красная волчанка считают при наличии 4 и более критериев. Чувствительность критериев — 96%, специфичность — 96%. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноз красной волчанки. Например, у молодой женщины с классической «бабочкой» или нефритом, у которой в сыворотке крови обнаруживают АНФ и AT к двуспиральной ДНК (3 критерия), диагноз системная красная волчанка не вызывает сомнений. В то же время диагноз красная волчанка маловероятен как в отсутствие АНФ, так и в тех случаях, когда у больных обнаруживается только признаки АНФ без клинических симптомов и других лабораторных изменений, характерных для системной красной волчанки.

    • Фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
    • Эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
    • Кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача)
    • Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач)
    • Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом при красной волчанке
    • Плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
    • Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроци-тарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия
    • Судороги — при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз — при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений
    • Анти-ДНК: AT к нативной ДНК в повышенном титре; анти-Sm: AT к ядерному Sm-Ar; обнаружение антифосфолипидных AT, основанное на повышенном уровне сывороточных IgG- или IgM-AT к кардиолипину; обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция фон Вассерманна в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных AT
    • Повышение ихтитра, выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих признаки волчаночноподобного синдрома.
    • Диагностические критерии достоверного антифосфолипидного симптома при системной красной волчанке

      Для постановки диагноза «достоверный антифосфолипидный синдром» необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

      Клинические критерии определения красной волчанки

      Признаки сосудистого тромбоза

      Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

      Акушерская патология симптомов красной волчанки

      Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 мес гестации, или: один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 нед гестации в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжёлой плацентарной недостаточностью, или: три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов до 10 нед гестации при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

      Лабораторные критерии системной красной волчанки

      AT к кардиолипину IgG или IgM, обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 нед, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определять бета2-гликопротеинзависимые AT. Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 нед стандартизованным методом. Для постановки диагноза «достоверный антифосфолипидный синдром» необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный симптом.

      Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки

      При признаках красной волчанки, начавшейся после 50 лет (6-12%), обычно наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные признаки красной волчанки, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, при лабораторном исследовании AT к ДНК обнаруживают реже, AT к Ro — чаще, чем у больных молодого возраста.

      Неонатальная системная красная волчанка может развиться у новорожденных от матерей, страдающих признаками красной волчанкы, или от здоровых матерей, в сыворотках которых присутствуют AT к RQ или к рибонуклеопротеидам. Клинические симптомы красной волчанки (эритематозная сыпь, полная АВ-блокада сердца и другие признаки системной красной волчанки) развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. Подострая кожная красная волчанка характеризуется симптомами распространёнными фоточувствительньши чешуйчатыми папулосквамозными (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. АНФ нередко отсутствует, но со значительной частотой (70%) обнаруживают AT к RQ.

      Дифференциальная диагностика симптомов красной волчанки

      Дифференциальная диагностика системной красной волчанки нередко представляет сложную проблему. Существует не менее 40 заболеваний, сходных признаками с системной красной волчанкой, особенно в дебюте болезни. Наиболее часто дифференциальную диагностику системной красной волчанки проводят с другими ревматическими заболеваниями (признаки: синдром Шёгрена, симптомы первичного антифосфолипидного синдрома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная волчанка, ранний ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, системные васкулиты), инфекционными заболеваниями (болезнь Лайма, туберкулёз, вторичный сифилис, инфекционный мононулеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция), а также с хроническим активным гепатитом, лимфопролиферативными опухолями, паранеопластическими синдромами, саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника.

      При остром и подостром признаках течения системной красной волчанки быстро развиваются системное поражение внутренних органов и характерные признаки лабораторных изменений, в таких случаях диагноз системная красная волчанка не представляет трудностей. Однако и в этих случаях необходимо исключить инфекционное заболевание (особенно болезнь Лайма и бактериальный эндокардит, тем более что в этих случаях может происходить увеличение титров АНФ).

      У многих больных с хроническим моносимптомным течением системной красной волчанки окончательный диагноз ставят лишь в процессе длительного наблюдения. В тех случаях, когда есть веские основания подозревать дебют системной красной волчанки, возможно эмпирическое назначение относительно малотоксичных препаратов, например гидроксихлорохина в течение 6-8 мес, или даже коротких курсов глюкокортикоидной терапии в небольших или средних дозах под строгим клинико-лабораторным контролем.

      Другие статьи по этой теме:

      Источник: http://www.medmoon.ru/bolezni/bol88.html

      Смотрите еще:

      • Брекеты и заеда Заеды в уголках рта - причины фото и лечение Что такое заеда Заеда - простонародное название воспаления слизистой в угла рта. По медицински называется ангулит или ангулярный хейлит. Так как появляется именно в уголках губ. В виде раздражения, покраснения, трещинок, язвочек или корочек. […]
      • Дерматит яичек у мужчин Причины зуда в области яичек и мошонки у мужчин Зуд мошонки – распространенный признак различных кожных заболеваний, а так же половой, эндокринной и иммунной систем. Часто проявляется в сочетании с сыпью. В зависимости от причины может возникать не только в области мошонки, но и на […]
      • Атопический дерматит 15 год Атопический дерматит у детей и взрослых Атопический дерматит – одно из самых распространенных и тяжелых аллергических заболеваний, и самое частое аллергическое поражение кожи. Данные статистики указывают, что распространенность заболеваемости атопическим дерматитом превышает 12% (то есть […]
      • Анализы на корь расшифровка Как определить антитела IgG к вирусу кори? Такое тяжелое вирусное заболевание, как корь, является опасной болезнью, которая может привести к смерти, заразившегося малыша в раннем возрасте. Содержание Родившие мамы, которые имеют иммунитет против высоко заразного вируса, передают антитела […]
      • Базирон при розацеа Скинорен гель, крем – инструкция по применению, аналоги, отзывы, цена. Как применять Скинорен от прыщей и пигментных пятен, фото до и после Оглавление Скинорен представляет собой лекарственный препарат, предназначенный для лечения угрей (юношеских и вульгарных), очагов гиперпигментации […]
      • Воспалены лимфоузлы при герпесе Воспаленные лимфоузлы на шее и в паху при герпесе Комментариев нет 33,847 Содержание Первичное заражение герпесом всегда сопровождается воспалением всех групп лимфоузлов на теле. В зависимости от состояния иммунитета у человека симптомы различаются. В основном повышается температура, в […]
      • Внутренняя папиллома глаза Как правильно удалить проявления ВПЧ на веке и глазу? В чем опасность? Как избавиться народными средствами? Лечение в амбулаторных условиях Домашнее лечение Новообразования в виде папиллом на лице — фактор не столь страшный, как их локализация во внутренних органах или голосовых […]
      • Виводим бородавки Как вывести бородавки – народное лечение Перед использованием каких-либо народных средств от бородавок, советуем вам все же сначала проконсультироваться у врача дерматолога. Избавиться от бородавок может помочь яблочный уксус, настоянный на чесноке. Чтобы его приготовить, возьмите […]